Wat is een cel?
De cel is de kleinste bouwsteen van het lichaam en werkt als een klein zelfstandig systeem. Cellen zorgen voor hun voortplanting, voeding en het opruimen van afval. Cellen zijn omgeven door een vliesje (dat we een membraan noemen) en bevatten verschillende onderdelen, organellen genoemd, die elk hun eigen taak hebben:
- De kern bevat de chromosomen (de dragers van je erfelijke informatie) en het grootste deel van ons DNA;
- Mitochondriën leveren energie aan de cel;
- Ribosomen maken eiwitten aan;
- En er zijn nog andere organellen, zoals lysosomen.
Cellen bestaan uit verschillende onderdelen, de zogenaamde moleculen. Een voorbeeld van die moleculen zijn eiwitten. Enzymen zijn een soort eiwitten die helpen bij de groei en werking van het lichaam. Ze zorgen bijvoorbeeld voor het verteren van voedsel en het afbreken van afvalstoffen in de lysosomen.
Wat is een lysosoom?
Lysosomen zitten in de kern van onze cellen en zorgen voor het afbreken van afval dat vrijkomt wanneer de cel aan het werk is. Elke cel heeft honderden lysosomen, die je kunt zien als kleine afvalverwerkingsfabrieken.
In de lysosomen worden grote deeltjes afgebroken tot kleinere stukjes die het lichaam kan hergebruiken of verwijderen. Enzymen spelen hierbij een belangrijke rol.
De meeste lysosomale ziekten worden veroorzaakt doordat je lichaam niet genoeg van een bepaald enzym aanmaakt.
Een lysosomale ziekte kan ook ontstaan als niet een enzym, maar een transporteiwit kapot is. Deze transporteiwitten zitten ook in de lysosomen en zorgen ervoor dat bepaalde deeltjes uit de lysosomen naar andere delen van de cel worden gebracht.